【摘 要】
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<正>肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)又称阿狄森-弥漫性硬化症(addison-schilder disease)或肾上腺弥漫性轴周性脑炎,因有皮肤发黑伴有脑病变故又称黑皮脑白
【机 构】
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西安市华山中心医院放射科,第四军医大学西京医院神经内科
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<正>肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)又称阿狄森-弥漫性硬化症(addison-schilder disease)或肾上腺弥漫性轴周性脑炎,因有皮肤发黑伴有脑病变故又称黑皮脑白质营养不良症(melanodermic leukodystrophy),本病于1912年Schilder首次报导称为特殊的脱髓鞘病。是指一组X染色体连锁隐性遗传的代谢性疾病,目前认为是主要由于肾上腺皮质功能不全,脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和非分枝极长链脂肪酸(very long chain fatty acids,VLCFA)病理性堆积引
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