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目的
探讨儿童长QT间期综合征(LQTS)伴晕厥的临床特征及治疗方法。
方法选择2009年1月至2014年7月在湖南省儿童医院住院的LQTS伴晕厥儿童11例，对其临床特点及治疗方法进行分析，并获长期随访。
结果11例LQTS儿童年龄4.0～14.5(9.16±2.71)岁，男8例，女3例。晕厥发作均在1次以上，矫正QT间期(QTc) 460～521(483.72±22.90) ms。其中获得性LQTS 3例，先天性LQTS 8例。获得性LQTS患儿中1例为甲状旁腺功能减低引起低钙血症，1例为心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞，1例为先天性心脏病术后心房扑动应用胺碘酮后出现，予去除诱因，治疗原发病后治愈出院；8例先天性LQTS患儿，3例完成LQTS基因检测(1例为KCNQ1基因突变，2例为KCNH2基因突变)，1例住院期间频繁发作尖端扭转型室性心动过速(Tdp)及心室颤动后死亡，其余7例患儿予以口服普萘洛尔及氯化钾缓释片后出院，随访时间8～75个月，平均(45.73±24.42)个月。1例随访25个月后在家中猝死。其余6例先天性LQTS患儿未发作晕厥，可耐受一般活动，4例复查体表心电图QTc正常，2例体表心电图QTc较前无明显变化；3例获得性LQTS患儿在随访中复查心电图QTc恢复正常。
结论儿童先天性LQTS应早期进行基因筛查及分型，合理选用药物治疗；对于猝死风险较高的患儿，可考虑药物治疗联合植入型心律转复除颤器治疗。获得性LQTS应积极去除诱因、治疗原发病。