【摘 要】
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耦联膜复合物(Junctional membrane complexes,JMCs)是20世纪50年代中期首先在肌细胞中发现的[1].JMCs存在于所有可兴奋细胞质膜(plasma membrane,PM)和内质网/肌浆网(endopl
【机 构】
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西南医科大学:心血管医学研究所,四川泸州 646000西南医科大学:附属医院感染科,四川泸州 646000;
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耦联膜复合物(Junctional membrane complexes,JMCs)是20世纪50年代中期首先在肌细胞中发现的[1].JMCs存在于所有可兴奋细胞质膜(plasma membrane,PM)和内质网/肌浆网(endoplasmic/sarcoplasmic reticulum,ER/SR)之间,是实现PM与ER/SR间信号交互的一种特殊亚细胞结构域.Junctophilin(JP,JPH)蛋白是2000年[2]由日本东京大学Takeshima研究小组发现并鉴定的,JPH蛋白是参与耦联膜复合物(JMCs)形成和维持的关键性结构蛋白家族.目前已发现该蛋白家族包括JPH1、JPH2、JPH3和JPH4四种亚型,它们分别分布于不同组织中,JPH1和JPH2主要存在于骨骼肌细胞、心肌细胞及平滑肌细胞,而JPH3和JPH4主要存在于中枢神经系统.Junctophilin 2(JPH2)在心脏中广泛表达,是心肌细胞内参与耦联膜复合物JMCs形成和维持的关键结构蛋白.当JPH2出现基因突变、表达下调以及内部空间分布紊乱等功能异常时,可导致一系列的心脏疾病.
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