【摘 要】
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目的建立皮肤成纤维细胞filipin染色诊断C型Niemann-Pick病（NPC）方法。方法原代培养小鼠皮肤成纤维细胞,用脂蛋白缺乏血清（LPDS）培养5 d后,与人低密度脂蛋白（LDL）共培养24 h,经fili
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科,柳州市人民医院神经内科,柳州市人民医院内分泌科,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
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目的建立皮肤成纤维细胞filipin染色诊断C型Niemann-Pick病（NPC）方法。方法原代培养小鼠皮肤成纤维细胞,用脂蛋白缺乏血清（LPDS）培养5 d后,与人低密度脂蛋白（LDL）共培养24 h,经filipin染色并共聚焦照相。结果纯合子小鼠(NPC-1-/-)小鼠组核周有密集的蓝色未酯化胆固醇聚集,而野生型小鼠(NPC一1+/+)核周无未酯化胆固醇聚集。结论通过filipin染色可诊断NPC病。
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