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原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，临床表现无典型性、影像表现呈多样性，与其他部位淋巴瘤不同，实验室检查无特异性，其误诊率高，病理免疫组化方可确诊。常误诊为胶质瘤、转移瘤、甚至误诊为脑膜瘤。对手术切除分歧较大，虽然对放射及化学药物治疗敏感，目前尚无标准治疗方案，总体预后欠佳。为提高对该病的认识，规范治疗，本文对PCNSL诊治的研究进展进行综述。