摘 要 目的:研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法:对例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学(SP法)染色和观察对患者进行随访并复习相关文献。结果:光镜下例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)陽性C和CD1阴性。例现均存活。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点HMB5阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。
　　关键词 子宫血管周上皮样细胞肿瘤 鉴别诊断
　　
　　资料与方法
　　
　　一般资料:子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者例女岁因阴道出血就诊既往B超检查示子宫颈肌瘤患者于就诊当日行全子宫切除术。
　　方法:手术切除组织经1%甲醛固定肿物多处取材石蜡包埋常规切片HE染色光镜下观察。免疫组织化学采用SP法一抗包括HMB5、NSE、C、SMA、S1及结蛋白。
　　结果判定:以见棕黄色颗粒为阳性未见为阴性。
　　
　　结 果
　　
　　巨检:全子宫大小1cm×8cm×cm右侧子宫肌壁间可见直径5cm的类圆形肿物切面灰红灰黄色分叶状质软与周围组织分界清但未见明显包膜。
　　镜检:瘤细胞呈片状密集排列细胞形态单一均为上皮样细胞未见梭形细胞成分。瘤细胞为圆形或多边形细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。细胞核呈圆形或卵圆形、中等大小、核膜光滑、染色质分散部分瘤细胞可见小核仁核分裂像未见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管呈网状或裂隙样。另可见一些较大的厚壁血管部分厚壁血管壁透明变性局部甚至呈“裂隙状”肿瘤周边呈舌状浸润性生长酷似内膜间质肉瘤。
　　
　　讨 论
　　
　　子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)也称为肌黑色素肿瘤。血管周细胞(PECs)不同于血管外细胞近年来研究表明它是独特的细胞类型特征性地双重表达肌源性与黑色素生成电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关多数病例在遗传学上有一致的基因异常目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在年WHO软组织新分类中将PEComa定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。
　　子宫内膜间质肉瘤:具有丰富毛细血管网和舌状生长结构的PEComas非常像子宫内膜间质肉瘤尤其是后者表现为更多的上皮样和黄体化组织形态时。厚壁血管和偶见的裂隙不是子宫内膜间质肿瘤的特征可做为与PEComa的区别点。鉴别之一依靠子宫内膜间质细胞肿瘤CD1弥散强阳性另一鉴别点依靠PEComa HMB-5和Melan-A阳性。PEComa CD1可以阳性但通常局部表达。此外几乎所有的低度恶性子宫内膜间质肿瘤表达ER和PR。
　　胃肠道间质瘤:胃肠道间质瘤累及女性生殖道占第二位。与PEComa一样GIST可以表现为梭形细胞上皮样细胞或者上皮样混合梭形细胞。