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目的分析颅内中枢神经细胞瘤（CNT）的临床表现特点及诊断治疗。方法回顾性分析经病理证实的28例CNT病人的临床表现、影像学特征、病理特点和治疗方式，并进行随访。结果肿瘤全切除20例，大部分切除8例。术后3个月GOS评分5分12例，4分12例，3分2例，1分2例。术后行标准放疗24例，随访12～120个月，平均38个月，GOS评分均达4-5分，无肿瘤进展和复发。结论CNT好发于侧脑室室间孔附近，具有较特征性的影像学表现，病理特征显著，手术切除加术后放疗为最佳治疗方式，总体预后较好。