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目的分析颅内中枢神经细胞瘤(CNT)的临床表现特点及诊断治疗。方法回顾性分析经病理证实的28例CNT病人的临床表现、影像学特征、病理特点和治疗方式,并进行随访。结果肿瘤全切除20例,大部分切除8例。术后3个月GOS评分5分12例,4分12例,3分2例,1分2例。术后行标准放疗24例,随访12~120个月,平均38个月,GOS评分均达4-5分,无肿瘤进展和复发。结论CNT好发于侧脑室室间孔附近,具有较特征性的影像学表现,病理特征显著,手术切除加术后放疗为最佳治疗方式,总体预后较好。