【摘 要】
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目的 研究Fechtner综合征先证者肾脏病改变特点并探讨其发病机制.方法 采用HE染色、免疫组化、免疫荧光和电镜等方法对Fechtner综合征患者的肾活检组织进行研究.结果 免疫组
【机 构】
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苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室,复旦大学医学院病理学系
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目的 研究Fechtner综合征先证者肾脏病改变特点并探讨其发病机制.方法 采用HE染色、免疫组化、免疫荧光和电镜等方法对Fechtner综合征患者的肾活检组织进行研究.结果 免疫组化结果显示在足细胞和远曲小管上皮,非肌性肌球蛋白重链IIA(NMMHC-IIA)有高表达,近曲小管刷状缘有微弱表达.与正常肾组织相比,患者NMMHC-IIA在硬化的肾小球足细胞的表达减少.免疫荧光结果提示患者肾小球有明显的NMMHC-HA沉积;足细胞特异性抗体标记结果显示NMMHC-IIA主要沉积在患者的足细胞;电镜显示足突部分融合并伴微绒毛形成.结论 突变的NMMHC-IIA沉积在肾小球足细胞,足突部分融合伴微绒毛形成影响了足细胞的功能,导致了Fechtner综合征肾脏病变的发生.
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