亨廷顿病一家族发病报告合并文献复习

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1 临床资料rn先证者,男,58岁,汉族,四川营山县人,文化程度为初中教育,已婚育.因“头面部及肢体不自主抽动18年”2020年11 月22 日首次于本院老年科门诊就诊.患者18年前无明显诱因出现不自主嘴角抽动,身体不自主摆动,持续数秒钟即停止,发作约2~3次/d,症状不影响工作及生活,随年龄增长,患者出现头部不自主摆动,眼部、面部及下颌部抽动,身体四肢不自主摆动,频率及摆动幅度逐渐提升,持续数秒,发作约1 min/次,严重影响患者的工作及生活.
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虽然赣西南根据地的开辟和发展过程艰险重重,但各项金融工作都在严酷斗争中毫不放松地坚持推进,在赣中南东固地区相继成立东固平民银行和东固银行,通过金融活动以筹集资金,供给部队给养,支援战争,并能活跃根据地经济,保障红色政权的基本财政.
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目的 探讨乙型肝炎病毒(HBV)相关性肝细胞癌(HCC)患者在接受根治性切除术前后血清乙肝病毒抗原(HBsAg)水平变化对预后的预测作用.方法 回顾性分析165例接受根治性切除治疗的HBV相关性HCC患者的临床资料并进行随访.根据术前或术后血清HBsAg水平将患者分为HBsAg高水平组(>200 ng/ml)及HBsAg低水平组(≤200 ng/ml).采用Kaplan-Meier及Log-rank检验比较患者总生存率(OS)和无复发生存率(RFS)差异.采用Cox多因素风险模型对影响患者预后的危险因素进
文章基于企业生命周期理论,深入探讨了新创企业创建期及成长期决策逻辑与企业绩效之间的关系,并构建了理论模型.对251家新创企业数据进行实证检验,研究结果表明,因果逻辑与效果逻辑均有助于提升新创企业绩效,但是决策逻辑的有效性会随着新创企业所处生命周期的变化而改变.在创建期,效果逻辑各维度对企业绩效具有显著正向影响,而因果逻辑对企业绩效的影响并不显著;在成长期,因果逻辑对企业绩效具有显著正向影响,效果逻辑的试验原则与可承受损失原则对企业绩效的影响并不显著,先前承诺原则与柔性原则对企业绩效仍具有显著正向影响.
目的 探讨心电图特征在预测心肌梗死后左心室室壁瘤相关快速室性心律失常的价值.方法 选取2011年1月至2021年1月在四川大学华西广安医院就诊的心肌梗死后左心室室壁瘤82例患者的临床资料进行分析.根据是否合并快速室性心律失常分为观察组(n=25)和对照组(n=57).分析两组临床资料、心电图参数差异.结果 两组性别、年龄、体质指数等一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05).观察组窦性心律RR间期标准差(SDNN)、QRS-T夹角>90°比例、QTC间期、T波峰-末间期(Tp-Te)、碎裂QRS波(fQ
在产学研合作中,知识产权合作风险阻碍了项目质量的提高,而互惠性参与是知识产权合作风险治理的关键性策略.实证研究揭示了产学研合作中知识产权合作风险互惠性治理的微观机理,发现互惠性参与在合作风险控制中的不足,进而以提高项目竞争力为目标提出互惠性参与的改进策略,为深化知识产权合作风险治理提供现实性的理论借鉴.
非控股股东作为上市公司的持股者之一,为了维护自身利益不被管理层和控股股东侵害,通常会主动对上市公司进行调研来获取相关信息.但是,并不是所有的股东参与行为都会得到管理层的重视,因此非控股股东需要通过抱团调研提高与管理层沟通时的话语权,来保证自身的权益得到有效保护.文章运用前景价值函数构建了非控股股东及管理层对收益及损失的感知价值并通过演化博弈建模进行比较静态分析,刻画了更加贴近现实的参与者认知决策.研究表明,非控股股东的边际收益敏感度/风险敏感度、损失的预计期望、管理层对于利己行为的预期收益等因素会明显影响
1 临床资料rn患者,男,80岁.因“面部、腋窝、腹股沟皮肤泛发色素沉着斑3 +个月”入院.患者3 +个月前日晒后面部皮肤出现褐色色素斑,伴轻微瘙痒不适,未予重视,继而颈部、腋窝、腹股沟出现黑色天鹅绒样增生.病程中无腹痛腹胀、消化不良、体质量下降等症状.体格检查:T 36. 4℃, P 94 次/min, BP 142/70 mmHg,发育正常,营养中等.全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺(-),腹部( -).皮肤专科查体:面部、颈部、腋窝、腹股沟皮肤灰褐色色素沉着,呈天鹅绒样增生,散在疣状增生.双侧手掌散在
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