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本文报告4例少见的先天性冠状动脉左或右室瘘。1例为左冠状动前降枝右室瘘,行双结扎贯穿缝合;1例为右冠状动后降枝瘘入左室;2例为右冠状动脉后降枝瘘入右室;后3例在体外循环(CPB)下,切开瘤样扩张之冠状动关闭瘘口。4例随诊平均7.8年均获满意疗效。文中重点讨论了诊断、手术适应证及手术方法的选择。