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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤滞性疾病。约90%-95%的PBC患者血清中可检测到线粒体抗体（AMA）,50%以上的患者可同时检测到抗核抗体（ANA）。约80％的PBC患者可伴有自身免疫性疾病，其中干燥综合征（sjogren’s syndrome，SS）最常见，见于75％的患者。