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结合肌肉病理改变，探讨脂质沉积性肌病的诊断及治疗。方法对１５全ＬＳＭ患者进行临床及病 镜与电镜观察。结果患者均有进行性四肢无力，血清肌酶不同程度升高，肌肉病理苏丹黑染色及电镜示肌纤维中大量脂质沉积，以Ⅰ型纤维为主，结论ＬＳＭ是一组以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。激素治疗有效。