【摘 要】
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运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病.根据病变部位及临床表现,有以下
【基金项目】
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国家科技部十五攻关课题 (2 0 0 1BA70 1A0 7 3 3 )
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运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病.根据病变部位及临床表现,有以下几种分型:若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在, 则称为肌萎缩性侧索硬化症.若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹 .本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,主要表现为四肢远端进行性肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等
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