【摘 要】
：
肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,表现为上下运动神经元同时受累症状、体征。继SOD1之后,又发现多个ALS相关基因,新近的C9orf72六核苷酸重复突变考虑影响RNA加工
【机 构】
：
河北医科大学第三医院神经肌肉病科,
论文部分内容阅读
肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,表现为上下运动神经元同时受累症状、体征。继SOD1之后,又发现多个ALS相关基因,新近的C9orf72六核苷酸重复突变考虑影响RNA加工过程致病。该病诊断依赖临床表现及神经电生理结果,Criteria认为束颤电位与纤颤电位、正尖波有同等价值,增加了诊断灵敏性,且特异性不受影响。利鲁唑是目前唯一一个国际公认的可延缓病情进展的药物,对症治疗可改善患者生存质量。
其他文献
<正>巴斯夫浦东基地的亚太创新园二期项目已经破土动工。这个投资额达到9000万欧元的投资项目包括新建一栋研发大楼及附属设施,预计将于2015年底竣工。创新园是巴斯夫在亚太
我国的教育教学一直在不断改革,目前微课已经成为最主要的教学形式之一,微课教学依靠互联网技术的优势,在教学质量及数量上有明显的提高,这对我国的教育工作来说起到了重要的
木薯作为全球三大薯类作物之一,是一种广泛栽培于亚热带、热带地区的重要经济作物。木薯生产过程中收获作业是一项农业适时期短、占用劳力多、劳动强度大、作业条件差的作业
<正>耐克公司创建于20世纪60年代,在短短的20多年里后来居上,被誉为是"近20年世界新创建的最成功的消费品公司"。实践证明,耐克的成功与其独具个性的企业文化密不可分,它成就
符岸语录:金融危机下的广东塑料工业,要逆势图强谋发展。当前国际经济环境正经历着世界性的金融危机,广东塑料产业同样受到影响和考验。发展成本在不断升高,安全生产、环境保
目的系统评价丙戊酸钠与地西泮治疗癫痫持续状态(Status Epilepticus,SE)的有效性和安全性。方法按照Cochrane系统评价的要求,制定纳入与排除标准。计算机检索Cochrane图书馆
<正>EVA树脂(EVA塑料)是塑料行业重要的组成部分。我国EVA塑料在上个世纪70年代起步(EVA乳液的开发利用),经历了LDPE装置提供EVA塑料初始阶段,到90年代形
目的探讨结核病患者痰样本进行培养前间期和痰样本数量与培养阳性率的关系。方法在3个地市的20个区县6月内同时连续纳入涂阳肺结核病人,患者的痰样本运输到相应地市专科医院
在中国心性史上,先秦儒家的人性观无疑肇始于孔子,但真正建立普遍人性论的却是子思,孟子则进一步完善了“人人皆可以为尧舜”的思想并为之提供了心性根据。世硕等人的思想全
"有效教学"是一个具有歧义的概念,教学中的低效现象源自高考的束缚,而非教学理论自身是"无效"的;追求道德也不是"有效教学"的特征,一切教学都应具有教育性。目前学术界关于"