目的分析讨论先天性前庭窗缺如或闭锁的影像学诊断技术及个性化手术方法。方法采用高分辨率CT(High resolution CT,HRCT)、后期多平面重组(Multi-plane reformation,MPR)技术对2010.7-2014.8临床上表现为自幼传导性耳聋、外耳道鼓膜正常、鼓室压图为"A"型曲线、盖莱试验阴性的患者进行筛选诊断,并进行外科听力重建手术。结果术前HRCT及MPR影像诊断为先天性前庭窗畸形6例(耳)、先天性镫骨底板固定2例(耳),经术中探查证实为前庭窗、镫骨及面神经畸形,其中6例以TORP或Piston进行个性化听力重建。结论 HRCT冠状位及MPR可较好的显示前庭窗、镫骨及面神经的畸形,尤其是对固定的镫骨底板及前庭窗闭锁骨板的区分;对于前庭窗闭锁且被面神经完全覆盖的病例,鼓岬开窗不失为一种有效的方法,目前国内外文献尚未见此技术的报告。