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目的
分析移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床病理学特点,提高其诊断水平。
方法收集2008年1月至2018年1月河南省人民医院、北京大学医学部及北京大学第三医院收治的11例PTLD患者资料,采用免疫组织化学染色、EB病毒原位杂交、荧光原位杂交及基因测序等方法,回顾性分析PTLD患者的病理学特点及预后相关指标等。
结果11例PTLD患者,男性9例,女性2例,中位年龄18岁(3~34岁)。9例造血干细胞移植发生PTLD的中位时间为移植后4个月(2~24个月),2例实质器官移植患者分别在移植后6、13个月出现PTLD。淋巴结是最常见的发病部位(9例),另外发生在肝脏和鼻咽部各1例。3例为多形性移植后淋巴组织增殖性疾病(P-PTLD),8例为单形性移植后淋巴组织增殖性疾病(M-PTLD),所有患者EB病毒检测均为阳性。8例M-PTLD均为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),荧光原位杂交检测bcl-2、myc、IGH及A20基因,仅1例存在IGH基因断裂,其余均未获得相关异常。5例PTLD患者(包括4例M-PTLD和1例P-PTLD)进行了Ig基因克隆性分析,4例M-PTLD均存在克隆性重排,1例P-PTLD未获得克隆性重排。单因素分析显示年龄≤18岁与不良预后有关(P=0.040)。
结论PTLD病理形态多样,均存在EB病毒感染,基因重排可辅助诊断。