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[目的]提高对硬化性血管瘤的认识。[方法]通过对1例肺硬化性血管瘤患者临床资料和文献复习，详述该病的临床特点、影像学表现、病理学特点、诊断和鉴别诊断及治疗和预后等。[结果]该病发病率低，临床罕见，临床症状少且轻微，影像学无特征性改变，术前易误诊，手术是唯一的治疗手段且能获得病理学依据，预后好。[结论]肺硬化性血管瘤是一种良性肿瘤，发病率低，易误诊，应引起重视。