目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识。方法回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者。结果本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例。其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液、SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关。结论SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断。