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报告了６ａ间收治的１２例原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎为进行性梗阻性黄疸，无胆道结石，无胆道无手术，胆道影像学检查发现管壁广泛增生，管腔狭窄，无胆道恶变，排出原发性胆汁淤积性肝硬化，ＥＲＣＲ检查对原发性硬化性胆管炎的确诊很有帮助，激素和免疫抑制剂有减黄作用，“Ｔ”管引流加免疫抑制剂ＭＴＸ治疗有一定疗效。