目的研究1987~2011年我国围产儿先天畸形变化趋势。方法检索历年发表的先天畸形方面的文献,系统搜集相关资料和数据,利用散点图和直线图分析1987~2011年全国围产儿先天畸形发病情况。结果先天性心脏病、多指(趾)、唇裂伴或不伴腭裂、神经管缺陷、先天性脑积水等10类疾病是我国围产儿前10位高发畸形。1996~2011年我国出生缺陷总发生率呈上升趋势,上升速度呈减缓趋势;我国出生缺陷总发生率农村和城市差异较大,城市出生缺陷发生率呈上升趋势,2005年城市出生缺陷发生率已超过农村。2001年和2008年农村出生缺陷发生率明显下降。1996~2011年我国先天性心脏病发生率呈上升趋势;1987~2011年我国神经管畸形总发生率呈下降趋势。结论 1996~2011年我国出生缺陷总发生率呈上升趋势;2005年城市出生缺陷发生率已高于农村;1996~2011年我国先天性心脏病发生率呈上升趋势;1987~2011年我国神经管畸形总发生率呈下降趋势。