平山病的临床、神经电生理及影像学特点

来源 :脑与神经疾病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shixibaogao007
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目的 分析平山病的临床特征、神经电生理及影像学特点,以提高对平山病的诊断水平.方法 分析15例平山病的患者临床、神经电生理、影像学资料.结果 ①15例均为青春期男性,均表现为上肢远端肌肉萎缩及无力,尺侧肌肉萎缩较重.单侧者12例,双侧者3例.8例手指伸展时出现震颤,6例伴寒冷麻痹;②肌电图均提示受累侧及对侧上肢远端肌肉神经源性受损,尺神经和正中神经分别有12例和3例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降的现象;③颈髓MRI均可见颈髓下段轻度萎缩,3例髓内异常信号.过屈位颈MRI显示下段颈髓前移、变平,硬脊膜
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