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先天性主动脉弓离断畸形和主动脉-肺动脉间隔缺损畸形二者均属罕见、复杂的先天性心脏畸形,而二者合并存在更为罕见.本病在心脏外科疾病治疗中由于病情复杂,Ⅰ期纠治手术难度大、手术时间长、手术死亡率很高.未手术治疗患儿75%在出生后1个月内死亡,90%在1岁以内死亡.[1]2001年2月26日,我院手术室配合心脏外科在全麻体外循环及深低温停循环下成功地完成了1例主动脉弓离断(A型)合并主动脉-肺动脉间隔缺损、右肺动脉起源于升主动脉、动脉导管未闭I期纠治术,现将护理总结如下.