重症肌无力的诊治

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重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在肌肉-接头的突触后膜,该膜上的的乙酰胆碱受体(AchR)受到损害后,受体书目减少.乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫反应是其主要发病机制.胸腺是激活和维持MG自身反应的重要因素,而补体的参与更使疾病的发生成为可能,某些遗传因素和环境因素也与MG的发生密切相关.可以说该病是人类疾病中研究的最清楚,最具代表性的自身免疫性疾病之一.本病的主要临床表现是骨骼肌易疲劳,活动后加重,经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后明显缓解.也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状.MG的常规治疗为抗胆碱酯酶抑制剂的应用,如溴吡斯的明。合并胸腺瘤的患者可行胸腺切除或胸腺放射治疗。也可根据MG的免疫发病机制,采用激素冲击治疗。当患者不能应用、不耐受激素或激素治疗效果不佳者,可应用免疫抑制剂,必要时可行血浆置换、静脉注射人免疫球蛋白。当患者出现肌无力危象致呼吸肌瘫痪时,应立即行气管插管或切开,人工呼吸机辅助呼吸,可一定程度上挽救患者的生命。
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