肝性血卟啉病四例

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例1男,39岁,因乏力、纳差、尿黄50 d,腹痛1d于2007年10月23日入院.院外诊断病毒性肝炎,予甘草酸二铵、茵栀黄等保肝、降酶等治疗,效果不佳,肝功能无改善.1h前出现剧烈腹痛,以右上腹为著,呈阵发性绞痛,无向肩背部放射.拟诊胆绞痛,予山莨菪碱20 mg静脉注射,疼痛未控制,急转本院.入院后查体:T 37.5℃,P 80次/min,R18次/min,BP 125/75 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa).表情痛苦,紫色面容,面部暴露部位皮肤粗糙,尤以双颊、口周及上下唇部位较为明显,局部有疤痕,伴紫色或褐色色素沉着,双手臂部位皮肤粗糙,尤以掌指关节附近较为明显,伴有疤痕、褐色色素沉着,呈树皮样改变,其他部位皮肤除中度黄染外,无异常改变.巩膜深度黄染,心肺无异常,腹部平软,压痛、反跳痛(-),Murphys征(-),肝肋下3 cm,剑下1.5 cm,质地Ⅰ度,质柔软,脾未及,腹部移动性浊音(-). 关键词:病例报告;卟啉病,肝;误诊

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