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ChiariI畸形是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，正常人群中发病率约为1％，于t891年由奥地利病理学家HansChiari首先报告而得名，是基于尸体解剖的研究，显示部分小脑、第四脑室及脑干向下移位，经枕骨大孔疝人椎管的一组先天性畸形。目前对ChiariI畸形的发病机制仍未阐明，以后颅窝拥挤学说最为流行，有研究旧0认为是起源于胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致后颅窝不能容纳正常发育的神经组织，由于颅内压力变化关系，小脑幕上抬代偿空间极为有限，导致小脑扁桃体不同程度的呈舌样下移至椎管内，可下疝至第3—4