【摘 要】
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目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点和预后.方法 回顾性分析139例PBC患者的临床表现、生化指标、抗体谱和预后指标(Mayo危险评分),并对有IL
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目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点和预后.方法 回顾性分析139例PBC患者的临床表现、生化指标、抗体谱和预后指标(Mayo危险评分),并对有ILD(22例)及无ILD(117例)的PBC患者进行上述指标的比较.结果 22例PBC合并ILD(16%)患者,50%伴胸闷、气短或咳嗽,50%肺功能检查异常,主要表现为弥散功能障碍及限制性通气功能障碍,病理表现多样.有ILD组红细胞沉降率明显高于无ILD组(P＜0.05).两组其他生化指标、抗体阳性率及预后比较差异无统计学意义(P＜0.05).logistic回归分析提示雷诺现象(OR=3.54,P=0.03)及伴发结缔组织病(OR=2.56,P=0.05)是PBC患者发生ILD的危险因素.有ILD组46%未伴发其他结缔组织病.结论 半数PBC合并ILD患者有呼吸道表现.有雷诺现象或伴发其他结缔组织病的PBC患者容易发生ILD,但单纯PBC亦可合并ILD.
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