【摘 要】
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目的 探讨囊性胃肠间质瘤(GIST)的临床病理学和分子遗传学特征，并评估其生物学行为。方法 对复旦大学附属中山医院2005年2月至2010年1月间收治的7例以囊性结构为主的GIST病例
【机 构】
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复旦大学附属中山医院普通外科,复旦大学附属中山医院病理科
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目的 探讨囊性胃肠间质瘤(GIST)的临床病理学和分子遗传学特征，并评估其生物学行为。方法 对复旦大学附属中山医院2005年2月至2010年1月间收治的7例以囊性结构为主的GIST病例的临床资料进行回顾性分析，并检测其c-kit和PDGFR-α基因突变状况。结果 7例患者中男性2例，女性5例；年龄为46～76岁；肿瘤来源于胃4例，十二指肠1例，小肠2例;肿瘤大小6～16 cm,瘤体显著囊性变。镜下实性区可见肿瘤细胞，其中4例为上皮样细胞型,3例为梭形细胞型，核分裂像0～3个/50 HPF。按照美国国立卫生研究院(NIH)危险度分级,4例为高度危险,3例为中度危险；但依据形态学特点，3例为交界性,3例为低度恶性,1例为中度恶性。3例患者检测到c-kit基因第11外显子突变。经9～80个月的随访,7例患者均为无瘤生存，无一例出现复发或转移。结论 囊性GIST临床表现为惰性生物学行为，恶性风险低。
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