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“渐冻人”被称为清醒的“植物人”,他们头脑清楚,感觉正常,而全身肌肉却萎缩无力,确诊后的患者平均生存时间仅有3~5年。由于初期症状不典型并且少见。因此该病早期容易误诊,其中误诊为颈椎病的最多。
“渐冻人”的学名叫运动神经元病,也叫肌萎缩侧索硬化症。这种病是致命的。平均发病年龄在50岁,现在越来越多的低龄成人也患此病。除一成左右的患者有遗传家族史外,大多数患者的发病原因还不清楚,且没有治愈的手段。据推测,目前我国约有8万“渐冻人”。
◆“渐冻人”与颈椎病易混淆
老刘一年前在给自行车打气时,偶然发现右手拇指和食指没力气,拔不出气门芯。随后1个多月,他注意到自己右手虎口的肌肉渐渐萎缩,手也越来越不灵活,于是赶紧到医院检查。医生让他拍了颈椎片,说颈椎有问题,又做了磁共振,结果发现颈部的脊髓受到压迫,诊断为脊髓型颈椎病,于是要老刘住院手术。可手术后,老刘的病情不仅没缓解,反而加重了,现在两个胳膊都抬不起来,且说话不清楚,有时喝水都呛。再次到医院检查,结果是运动神经元病。
专家点评:类似老刘这样的患者并不少见,由于此病临床表现和颈椎病很相像,加上两种病的发病年龄一般都在中年,40~50岁为多发,因此很容易被误诊为颈椎病。国外有调查显示,只有不到一半的运动神经元病患者在最初就诊时得到了明确诊断,其他人主要是被当成颈椎病,此外还有卒中等。
专家指出,运动神经元病的患者如果被误做了颈椎手术,往往会使病情迅速加重恶化,甚至在半年或一年内就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,无论是医生还是患者,要当心表现为颈椎病的运动神经元病。颈椎病的患者可暂缓手术,请神经内科的医生再看一下,做做肌电图检查。如果排除了运动神经元病,再去做手术也不迟。
◆“渐冻人”的三种类型
“渐冻人”主要表现为肌肉不规则频繁跳动,肌肉萎缩、无力。随着病情发展,萎缩和无力会逐渐波及四肢,患者虽头脑清醒,却不能指挥四肢随意活动,最终失去生活自理能力。此外,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难,甚至呼吸困难。在整个病程中,患者始终意识清醒,智力如常,大小便功能无障碍。“渐冻人”发病时有三种类型,其中上肢型多见。
1、上肢型:开始是手没劲,活动不灵活,如开门时手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩。随即从手指开始发展到胳膊,慢慢地拿不了筷子,梳不了头。手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。
2、下肢型:先是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,蹲下就起不来,然后向上肢转移。
3、咽喉部:开始时说不出话,觉得是患了咽炎,可检查一切正常。渐渐地声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上气,憋得慌。这种类型发展较快。至全身“被冻住”,一般为3—5年时间。
这三种类型最后都会有相同的表现,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。
◆“渐冻人”治疗可延缓病情但尚不能治愈
到目前为止,科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法,现在治疗中使用的一种药物力如太(利鲁唑),可以有效延缓病情的发展,推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间,延长患者的生命。
通过科学规范的治疗,“渐冻人”可以带病生存。著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时,治疗条件一流,他从患病至今已度过了30多年。
研究表明,“渐冻人”身体中的谷氨酸含量较高,而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸。因而得了这种病最好不要再吃味精。专家说,但这并不是致病的主要原因,只能算是危险因素。
“渐冻人”的学名叫运动神经元病,也叫肌萎缩侧索硬化症。这种病是致命的。平均发病年龄在50岁,现在越来越多的低龄成人也患此病。除一成左右的患者有遗传家族史外,大多数患者的发病原因还不清楚,且没有治愈的手段。据推测,目前我国约有8万“渐冻人”。
◆“渐冻人”与颈椎病易混淆
老刘一年前在给自行车打气时,偶然发现右手拇指和食指没力气,拔不出气门芯。随后1个多月,他注意到自己右手虎口的肌肉渐渐萎缩,手也越来越不灵活,于是赶紧到医院检查。医生让他拍了颈椎片,说颈椎有问题,又做了磁共振,结果发现颈部的脊髓受到压迫,诊断为脊髓型颈椎病,于是要老刘住院手术。可手术后,老刘的病情不仅没缓解,反而加重了,现在两个胳膊都抬不起来,且说话不清楚,有时喝水都呛。再次到医院检查,结果是运动神经元病。
专家点评:类似老刘这样的患者并不少见,由于此病临床表现和颈椎病很相像,加上两种病的发病年龄一般都在中年,40~50岁为多发,因此很容易被误诊为颈椎病。国外有调查显示,只有不到一半的运动神经元病患者在最初就诊时得到了明确诊断,其他人主要是被当成颈椎病,此外还有卒中等。
专家指出,运动神经元病的患者如果被误做了颈椎手术,往往会使病情迅速加重恶化,甚至在半年或一年内就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,无论是医生还是患者,要当心表现为颈椎病的运动神经元病。颈椎病的患者可暂缓手术,请神经内科的医生再看一下,做做肌电图检查。如果排除了运动神经元病,再去做手术也不迟。
◆“渐冻人”的三种类型
“渐冻人”主要表现为肌肉不规则频繁跳动,肌肉萎缩、无力。随着病情发展,萎缩和无力会逐渐波及四肢,患者虽头脑清醒,却不能指挥四肢随意活动,最终失去生活自理能力。此外,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难,甚至呼吸困难。在整个病程中,患者始终意识清醒,智力如常,大小便功能无障碍。“渐冻人”发病时有三种类型,其中上肢型多见。
1、上肢型:开始是手没劲,活动不灵活,如开门时手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩。随即从手指开始发展到胳膊,慢慢地拿不了筷子,梳不了头。手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。
2、下肢型:先是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,蹲下就起不来,然后向上肢转移。
3、咽喉部:开始时说不出话,觉得是患了咽炎,可检查一切正常。渐渐地声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上气,憋得慌。这种类型发展较快。至全身“被冻住”,一般为3—5年时间。
这三种类型最后都会有相同的表现,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。
◆“渐冻人”治疗可延缓病情但尚不能治愈
到目前为止,科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法,现在治疗中使用的一种药物力如太(利鲁唑),可以有效延缓病情的发展,推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间,延长患者的生命。
通过科学规范的治疗,“渐冻人”可以带病生存。著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时,治疗条件一流,他从患病至今已度过了30多年。
研究表明,“渐冻人”身体中的谷氨酸含量较高,而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸。因而得了这种病最好不要再吃味精。专家说,但这并不是致病的主要原因,只能算是危险因素。