治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的临床和病理特点

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目的

探讨治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征(GBS-TRF)临床和病理特点。

方法

回顾性分析我院1999—2014年间住院确诊的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者,对其中符合GBS-TRF诊断的患者的临床表现、电生理和腓肠神经病理特点进行总结。

结果

15年间于我院住院确诊的868例GBS患者中,有8例符合GBS-TRF诊断,平均起病年龄34岁,男女比例为7∶1。其中3例患者发病前有感染史,3例合并乙型病毒性肝炎。5例双下肢无力起病,3例双上肢无力起病,6例伴末梢型感觉障碍,5例在发作中曾有呼吸困难。所有患者均无脑神经损害或自主神经受累。脑脊液生化检查均呈蛋白-分离现象。有5例患者发作2次,1例发作3次,2例发作6次。2次发作之间最长间隔46 d,最短间隔14 d,平均23 d。2例患者行腓肠神经活体组织检查,主要病理改变为局灶性神经纤维束受损,受损神经束内有髓纤维数量中-重度减少,可见髓鞘消解腔、薄髓纤维及再生丛。

结论

与经典GBS相比较,GBS-TRF患者的发病年龄、前驱感染症状、脑脊液改变及神经电生理检测并无明显差别,但以男性多见。腓肠神经活体组织检查提示有类似缺血性周围神经病的病理改变。

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