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病例与家系 先证者IV1,男,13岁.生后4个月出现全身皮肤粗糙,肘膝伸侧明显.4岁时全身大部分皮肤出现明显鳞状损害,以前臂,小腿、腹背部皮肤为重,汗少,瘙痒不明显.曾服中西药治疗无效.检查:智不、体格发育正常.除面、颈、腋下、肘窝,会阴部、手掌、足 处皮肤外,余全身皮肤均呈鱼鳞状改变。