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目的:研究内皮素-1(ET-1)及内皮型一氧化氮合酶(eNOS)对先天性心脏病伴肺动脉高压(PH)的调控作用.方法:将40例先天性心脏病患儿按其肺动脉收缩压分为中重度PH组12例、轻度PH组14例、无PH组14例;另选取10例非心脏疾患手术病人10例作为对照组.采用放射免疫、硝酸还原酶、透射电镜、免疫组化等方法,观察各组患儿肺细小动脉超微结构、血ET-1、一氧化氮(NO)浓度及肺细小动脉ET-1、eNOS蛋白表达的变化.结果:①血浆ET-1水平,中重度PH组、轻度PH组明显高于无PH组(P<0.01);血