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报道5例先天性主肺动脉间隔缺损的外科治疗。本组5例中男2例，女3例。年龄1.5~8岁。中度肺高压2例，重度3例。3例伴有其它心血管畸形。Ⅰ型3例，Ⅱ、Ⅲ型各1例。笔者认为在体外循环下经主动脉切口，用Gore-Tex片修补缺损是有效的方法，避免了在主、肺动脉间作解剖分离和损伤冠状动脉口及主动脉瓣叶的危险，故优于结扎、切断缝合法。补片须略小于缺损，以防补片凸入肺动脉影响肺动脉血流。本病确诊后宜及早手术治疗，以防肺血管病变的发生。