探讨不同抗原类型原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床表现及肺部CT特征。
方法回顾性分析2003年1月1日至2015年11月30日在上海交通大学医学院附属瑞金医院住院诊断为原发性AAV且血清ANCA阳性的271例患者的临床资料,按照靶抗原类型分为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性(MPO组)、蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性(PR3组)和MPO/PR3双阳性组,比较3组患者的一般情况、临床表现、肺部CT特征、ANCA水平及肾功能。
结果271例原发性ANCA阳性AAV患者中,MPO组211例,PR3组52例,双阳性组8例。MPO组发生肾脏受累[96.2%(203/211)比88.5%(46/52),χ2=4.968,P=0.026]、全身症状[39.3%(83/211)比17.3%(9/52),χ2=8.901,P=0.003]的比率高于PR3组,而PR3组有耳鼻喉症状[48.1%(25/52)比18.5%(39/211),χ2=19.843,P<0.001]、咳嗽[67.3%(35/52)比47.4%(100/211),χ2=6.623,P=0.010]、咯血[28.8%(15/52)比12.3%(26/211),χ2=8.656,P=0.003]、呼吸困难[34.6%(18/52)比19.9%(42/211),χ2=5.127,P=0.024]、黏膜及眼部症状[7.7%(4/52)比2.8%(6/211),χ2=4.818,P=0.028]的比率高于MPO组;MPO组肺部CT发现肺间质改变的比率高于PR3组[25.2%(39/155)比10.9%(5/46),χ2=4.237,P=0.040],而PR3组发现肺部结节影的比率高于MPO组[41.3%(19/46)比25.2%(39/155),χ2=4.503,P=0.034];双阳性组发生神经、呼吸、肾脏受累的比率高;MPO组肌酐(Z=-5.529, P<0.001)、尿素氮(Z=-4.646, P<0.001)、尿酸(Z=-2.331, P=0.020)高于PR3组。双阳性组肌酐(Z=-3.251, P=0.001)、尿素氮(Z=-2.882, P=0.004)高于PR3组,但与MPO组比较差异无统计学意义(P>0.05)。
结论MPO-ANCA阳性与PR3-ANCA阳性的原发性AAV患者存在明显的临床表现和肺部CT特征不同,MPO组、双阳性组的肾功能损害重于PR3组。通过比较临床及肺部CT特征,有助于临床医师提高对AAV的全面认识。