目的:探讨原发性上尿路腺癌的临床病理特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2007年1月至2019年5月上海仁济医院收治的5例上尿路腺癌患者的临床病理资料。男4例，女1例。中位年龄60岁。临床表现为腰背痛5例，肉眼血尿4例。术前行泌尿系B超检查5例，CT检查5例，膀胱镜检查4例。术前诊断为输尿管肿瘤2例，肾盂肿瘤1例，肾肿瘤1例，肾结石1例。5例均行手术治疗，其中根治性肾输尿管切除术3例，根治性肾切除术1例，经皮肾镜取石术中发现肾盂肿瘤后二期行根治性肾输尿管切除术1例。结果:病理检查肿瘤平均直径4.4 cm，pTn 3期4例，pTn 4期1例；淋巴结转移2例。病理分型：管状腺癌2例，管状＋乳头状混合腺癌2例，乳头状腺癌1例。免疫组化染色检查共同特征为CDX2(＋)，p63(－)，GATA(－)，β-catenin(－)。术后行放疗联合免疫检查点抑制剂治疗1例。中位随访时间6个月，中位生存时间12个月。2例因肿瘤进展于术后1年内死亡；3例生存，其中1例术后7个月盆腔转移，2例无病生存。n 结论:原发性上尿路腺癌发病率极低，多与慢性结石和炎症刺激有关。临床和影像学表现无特异性，术后病理检查为确诊依据，组织学表现为单一腺性结构，免疫组化染色检查特征为CDX2、CK20(＋)和β-catenin(－)，不表达或仅部分表达GATA3、p63、CK7。手术为治疗首选，预后与病理亚型相关，总体预后较差，术后短期内易复发、转移。