【摘 要】
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无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)是由于胚胎发育期左侧心房静脉皱襞(即冠状窦间隔)部分或完全性缺损,冠状静脉窦(CS)与左心房直接交通导致的一组罕见的先天性心脏畸形。由于UCSS
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无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)是由于胚胎发育期左侧心房静脉皱襞(即冠状窦间隔)部分或完全性缺损,冠状静脉窦(CS)与左心房直接交通导致的一组罕见的先天性心脏畸形。由于UCSS存在心房水平间歇性左向右分流,因此常引起右心前负荷增加,严重时可导致右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。UCSS患者可有心慌、胸闷、活动后乏力、活动耐力减退等表现。若长期存在异常分流,可能引起脑脓肿、脑卒中等,尤其是缺血性脑卒中,一旦发病,将导致认知、言语、精神、肢体运动及感觉功能障碍,严重影响患者日常生活活动能力及社会参与能力。
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