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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）作为肝硬化的病因之一,影响患者的健康和生活质量。近年来国内外对该病的认识提高,发现其发病原因与遗传因素、环境因素、免疫因素、生活方式等有关,但具体病因尚未明确。本文通过对近期中外相关文献的检索,将PBC的病因学研究现状及进展作一概述,为PBC的病因研究与防治提供理论参考。