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目的 为了加强对鼻腔鼻窦少见的非上皮性恶性肿瘤的认识，对其临床特征、病理学特征进行讨论。方法 采用ＨＥ染色及免疫组化明确病理诊断后，进行治疗并随访。结果 经１～８年随访观察，存活２～８年１０例，其中恶性黑色素瘤３例；非霍奇金淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤各２例；浆细胞瘤、横纹肌肉瘤和神经源性肉瘤各１例。结论 这类肿瘤生长速度快，恶性程度高，易发生转移及侵犯周围器官，难于手术彻底切除，５年生存率低，免疫