以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为首发表现的获得性免疫缺陷综合征一例

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患者,男,42岁.因"发热、咳嗽伴全身乏力1周"于2011年12月10日入院.患者曾在7年前有不洁性接触史.人院前1周无明显诱因出现发热,体温最高达39.4℃,偶有咳嗽,咳白色黏痰,并伴全身乏力.于当地医院行X线胸片检查未见明显异常,腹部B超示肝区回声粗,胆囊壁毛糙,脾脏肿大.给予头孢类抗生素治疗3d,症状无明显好转,转入我院.入院时体格检查:体温38.5℃,全身皮肤及巩膜中度黄染,皮肤黏膜无瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大.咽部充血,口腔黏膜可见散在点状白斑,扁桃体不肿大.心、肺查体未见异常.腹部稍膨隆,肝肋缘下未触及,脾脏肋缘下5cm,质韧,无压痛,移动性浊音阴性.双下肢无水肿.血常规:WBC 1.2×109/L,中性粒细胞0.65×109/L,HGB 125g/L,PLT 23×109/L.血生化:ALT 339.7 U/L,AST 1305.7U/L,LDH 8617 U/L,总胆红素80.1μmol/L,直接胆红素51.5 mol/L,三酰甘油5.35 mmol/L.纤维蛋白原1.0 g/L.血清铁蛋白2410 iμg/L.可溶性IL-2受体38414 ng/L(正常参考值<2000 ng/L)。

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患者,女,51岁.因"周身皮肤瘀斑2个月、右大腿血肿1周"于2011年9月2日入院.既往重症肌无力病史1年(口服泼尼松40 mg/d,2个月前减至5 mg/d),无出血性疾病既往史和家族史.查体:周身皮肤散在瘀斑,浅表淋巴结未触及,胸骨无压痛,心、肺、腹未见明显异常,右侧大腿内侧明显肿胀,触痛明显。
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患者,男,26岁.2011年1月于进食后出现呕吐、排便不畅,无发热、盗汗等症状.当地医院检查发现十二指肠胰头附近有8 cm×8 cm×6 cm肿块,行手术切除,术中见肿瘤侵犯肠壁全层.镜下可见肠壁结构破坏,肿瘤性淋巴细胞增生浸润,被胶原纤维分割形成结节状分布,局部肿瘤细胞在血管内呈窦隙样弥漫性生长。
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