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报告60例经手术证实的枕骨大孔区畸形患者,临床表现为枕骨大孔区压迫,高颈髓中央损害及小脑损害综合征,全组均经颅后凹减压术和颈椎1-3椎板切除,术后症状消失15例,改善33你,有效率80%,死亡1例(1.7%),对本病的诊断,分型及手术治疗进行讨论,认为本病的诊断主要依靠影像学检查,凡年轻患者,只要在本病的症状和体征,且影像学可证实者,就应尽早手术治疗,避免造成神经组织不可逆性损害。