【摘 要】
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目的:分析进行性肌阵挛癫癎(PME)的临床特点.方法:回顾性分析7例PME患者病案.结果:①PME于童年或青少年起病.②随病情进展所有患者均有不同程度的智能减退.③癫癎发作形式:全
【机 构】
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沈阳市第五人民医院神经内科,110023;中国医学科学院北京协和医院神经内科,100730
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目的:分析进行性肌阵挛癫癎(PME)的临床特点.方法:回顾性分析7例PME患者病案.结果:①PME于童年或青少年起病.②随病情进展所有患者均有不同程度的智能减退.③癫癎发作形式:全身性、局灶性或节段性的肌阵挛,无规律、不同步、不对称的;通常合并全身强直-阵挛发作或部分性发作.④有小脑、锥体束等神经系统受累症状.结论:PME主要临床表现除癫癎、肌阵挛和进行性神经功能衰退外,视觉发作也是比较明显的症状,脑电图检查是必不可少的.对某些患者及亲属进行乳酸运动试验有助于本病中线粒体病(MERRF)型的诊断.
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