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2002年W H O神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors ， MPNST），2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤，并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤（malignant triton tumour ，MTT）2个特殊亚型。MPNST约占所有软组织肉瘤的5％～10％［1］。由于该疾病发生率低，治疗手段有限，预后差，因此不被大多数医生所重视，本文就近年来该疾病分型及临床学诊断、治疗及其预后进展作一综述，以期国内同行重新认识并规范该疾病的治疗。