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患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低(白细胞计数2.4×109/L,中性粒细胞0.77×109/L,血小板计数40×109/L),腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查:肝功能异常(丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L),铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒(EBV)-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常. 关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性;EB病毒;异基因造血干细胞移植;治疗