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目的：为了提高血卟啉病的诊断率、避免误诊。方法：分析18例血卟啉的误诊情况及误诊原因。结果：血卟啉病的误诊率：县级医院18/18例(100%)，地市级医院8/10例(80%)，省级医院4/6例(66.7%)，误诊的主要原因是临床医师对血卟啉病的临床表现缺乏认识。结论：避免误诊的关键是加深对本病的认识，熟悉其复杂多变的特点，提高对本病的警惕性，凡有不明原因的：腹痛、神经精神症状、用安定巴比妥类后症状加重等条件之一者要高度怀疑血卟啉病，及时查尿卟胆原确诊。