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胆道闭锁（Biliary Atresia BA）是引起3个月以内小儿阻塞性黄疸的主要原因，也是造成婴幼儿死亡的重要肝脏疾病。在东方国家，其发病率约为1：6000～10000。胆道闭锁的病因病理尚未完全明了。目前认为主要与病毒感染及免疫异常有关。然而，临床资料显示，部分BA患儿存在胆管板畸形或胰胆管合流异常、多脾、内脏转位、十二指肠前门静脉等畸形，提示引起BA的胚胎发育异常因素也不可忽视。本文从偏侧性缺陷、胆管板畸形、胰胆管合流异常3个方面对胆道闭锁的发生发展与发育畸形的关系作一综述。