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目的探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。结果7例原发性肾脏PNET中，女4例，男3例。年龄8～46岁，平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似，主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成，肿瘤细胞弥漫呈片状分布，形成特征性的Homer-Wright菊形团样结构，核分裂象易见，常伴有坏死。免疫组化示：CD99弥漫