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目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析16例经病理证实为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断2例。术后随访15例，死亡13例，2例存活。术后行放、化疗者中位生存期13．7个月。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤术前难以确诊、预后差。手术应以保留患者重要神经功能为前提，强调手术与放、化疗结合的综合治疗。