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特发性间质性肺炎是一类以肺部出现弥漫性炎症和/或纤维化为特征的疾病.临床上,部分特发性间质性肺炎患者具有自身免疫特征,但是尚不能确诊为某一特定的结缔组织病.2015年,欧洲呼吸病学会和美国胸科学会建议将其命名为“具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)”.IPAF与其他间质性肺疾病相似,但是其在流行病学、临床表现、血清学检查、形态学表现、肺功能检查、其他检查以及预后方面均具有一定的特点.为了便于临床及早正确诊断和治疗IPAF,现将其特点及其与其他间质性肺疾病的比较进行综述.