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右肺动脉与左心房直接交通是一种罕见的先天性心血管畸形。近年来随着心血管造影诊断的迅速发展,国外文献中个案报道逐见增多,至今已23例。我院收治一例,因对本畸形认识不足,以致起初未能作出正确诊断,造成治疗欠当。但经第二次心血管造影检查,明确诊断后经手术治愈。本症的主要临床表现是紫绀,因而对紫绀病例鉴别诊断时亦应考虑本病,诊断成立后外科治疗能获痊愈。