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目的：探讨Ⅰ型先天性阴道斜隔综合征（cogenital vaginal reclined septum syndrome,CVRS）的声像图特征及治疗方法。方法：回顾性分析6例Ⅰ型CVRS声像图及临床特征,总结该病的诊断及治疗要点。结果：患者均为双子宫、双宫颈,右侧斜隔5例,左侧1例。6例均伴斜隔侧肾缺如。Ⅰ型CVRS声像图特异,术前均能明确诊断;所有病例局麻下局部斜隔切除并随访1～10年无复发。结论：超声检查为诊断CVRS的首选方法;局部斜隔切除是治疗该病的主要方法。