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本病系罕见疾病,可发生于新生儿至成人。病因不明,可能为获得性毒素、感染和遗传因素的相互作用,或与免疫失平衡有关。以肝内外胆管不规则狭窄为特征,导致胆管闭塞、胆汁性肝硬化和门脉高压,最后以肝功衰竭或静脉曲张出血而死亡。X线胆管造影及肝活检可以确诊。目前,尚无有效的治疗。预后不良。
小儿原发性硬化性胆管炎
【摘 要】
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本病系罕见疾病,可发生于新生儿至成人。病因不明,可能为获得性毒素、感染和遗传因素的相互作用,或与免疫失平衡有关。以肝内外胆管不规则狭窄为特征,导致胆管闭塞、胆汁性肝
【机 构】
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上海电业职工医院
【出 处】
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国外医学(儿科学分册)
【发表日期】
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1989年3期
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